Приобретенная гемофилия А
Про заболевание
Ключевые факты о ПГА:
В основе – спонтанная выработка аутоантител к FVIII без предшествующих нарушений гемостаза1
Встречается редко: 1,5 случая на 1 млн человек в год2
Может развиться в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин2
Группы риска:
- женщины после родов2
- люди пожилого возраста2
- 73,9 — медиана возраста пациентов с диагнозом ПГА2,3
- 80% пациентов старше 65 лет
Большинство
случаев ПГА – идиопатического генеза4,5
У детей ПГА встречается очень редко.
Заболеваемость ПГА у детей младше 16 лет составляет 0,045 случаев на миллион в год3.
Причины
Развитие аутоиммунного состояния, характерного
для приобретенной гемофилии А (ПГА) —
спонтанная выработка антител к FVIII, – может происходить на фоне основного заболевания. Ниже представлен перечень состояний, которые чаще всего предшествуют ПГА4:
Аутоиммунные заболевания
Беременность
Моноклональная гаммапатия неясного генеза
Ревматическая полимиалгия
Онкологические заболевания
Инфекции
Дерматологические заболевания
Переливание препаратов крови
Прием некоторых лекарственных средств:
В некоторых случаях лекарства, принимаемые пациентом, могут быть причиной развития заболевания, а именно6:
- антибиотики — пенициллины, сульфониламиды, ципрофлоксацин;
- иммуномодуляторы — интерферон, флударабин;
- психотропные препараты — фенитоин, флупентиксол, зуклопентиксол;
- антиагрегантные препараты — клопидогрел.
Более чем в 50%
случаев причина развития ПГА является идиопатической4.
Симптомы
Типичное проявление приобретенной гемофилии А (ПГА) —
кровотечения, которые могут быть жизнеугрожающими2,7.
Особенности кровотечений при ПГА:
Большие площади подкожных кровоизлияний7
Кровоизлияния
в мышцы,
а не суставы8
Возможны желудочно-кишечные, мочеполовые и забрюшинные кровотечения8
Обширное
кровотечение может развиваться после инвазивных процедур7
В отличие от врожденной гемофилии А (ВГА), при которой наблюдаются кровоизлияния в суставы и мышцы, у пациентов с приобретенной гемофилией обычно отмечаются спонтанные обширные гематомы или острые кровотечения без каких-либо предшествующих признаков нарушения свертываемости крови или анемии вследствие скрытого кровотечения. Могут наблюдаться гематурия, внутрибрюшные и интрацеребральные кровотечения. Достаточно часто при приобретенной гемофилии возникают персистирующие, некупирующиеся кровотечения после хирургического вмешательства9.
Примеры
проявления ПГА:
Спонтанные обширные гематомы у пациентов с ПГА
Гематома после ношения бюстгальтера
Не связанная с травмой гематома
Гематома после венепункции
«Красные флаги», которые могут указывать на диагноз приобретенной гемофилии А8,10
Новое появление
гематом или кровотечений
Отсутствие в анамнезе
нарушений свертываемости крови
Пациенты пожилого возраста, женщины в послеродовом периоде
Кровотечение при ПГА обычно тяжелое и без лечения может привести к смерти2,7.
Смертность при ПГА 8-22%3.
Помните: ПГА может быть жизнеугрожающим состоянием.
Если вы подозреваете у пациента ПГА, необходима немедленная консультация гематолога!
ПГА, ассоциированная с беременностью
Послеродовой период
повышает риск развития приобретенной гемофилии А (ПГА)4,11.
Особенности кровотечений при ПГА:
ПГА может развиться сразу после родов, вызывая тяжелые маточные или вагинальные кровотечения11.
ПГА также может развиться в течение 12 месяцев после родов, чаще всего в виде обширных кровотечений подкожных и слизистых оболочек11.
Развитие послеродовой приобретенной гемофилии
является редким, но тяжелым осложнением беременности. Вероятной причиной возникновение ПГА есть сенсибилизация матери фетальным FVIII, происходящей во время родов12.
Особенности ПГА, ассоциированной с беременностью11:
Первая беременность
сопряжена с самым высоким риском развития ПГА
28 лет —
средний возраст развития ПГА, ассоциированной с беременностью
Прогноз благоприятный:
в обзоре 51 случая общий клинический исход был благоприятным с 97%-ной выживаемостью за два года (Hauser I. et al., 1995).
2 месяца после родов —
средний срок появления симптомов ПГА
Стойкое влагалищное кровотечение —
самый распространенный симптом ПГА, ассоциированной с беременностью
Развитие сильного спонтанного кровотечения
или появление массивных гематом у пациентки на протяжении 12 мес. после родов при отсутствии нарушений свертываемости крови является поводом для того, чтобы заподозрить ПГА и требует немедленной консультации гематолога
Источники:
- Tiede A et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. Haematologica 2020 Volume 105(7): 1791–1801.
- Windyga J, et al. Treatment guidelines for acquired hemophilia A. Ginekol Pol. 2019; 90: 353–364.
- Mobeen Z. Haider; Faiz Anwer. Acquired Hemophilia. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. 2022 May 1.
- Knoebl P, et al. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost. 2012; 10(4): 622–631.
- Acquired haemophilia Nordic guidelines, Last updated: December 2020.
- Paul Giangrand. Acquired hemophilia. Traitement of hemophilia. November 2012 — №38.
- Collins P, et al. Consensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. BMC Res Notes. 2010; 3: 161.
- Kruse-Jarres R, et al. Acquired hemophilia A: Updated review of evidence and treatment guidance. Am J Hematol. 2017; 92(7): 695–705.
- Delgado J, Jimenez-Yuste V, Hernandez- Navarro F, Villar A. Acquired haemophilia: review and meta-analysis focused on therapy and prognostic factors. British Journal of Haematology 2003; 12(1): 21–35.
- Escobar MA, Dyer CB. Differential diagnosis of nontraumatic purpura in the elderly — Have you considered acquired hemophilia?. J Gerentol Geriatr. 2019; 67: 141–153.
- Hauser I, Schneider B, Lechner K. Post-partum factor VII inhibitors. A review of the literature with special reference to the value of steroid and immunosuppressive treatment. Thrombosis and Haemostasis 1995; 73(1): 1–5.
- Michiels J.J. Acquired hemophilia A in women postpartum: clinical manifestations, diagnosis, and treatment. Clin. Appl. Thrombos./Hemostas. 2000; 6: 82–6.
VV-MEDMAT-117409
Март 2025