Жүре пайда болған А гемофилиясы

Ауру туралы

Жүре пайда болған А гемофилиясы (ЖПАГ) — сирек кездесетін аутоиммундық ауру, ол ағзаның өз қан ұюының VIII факторына (FVIII) қарсы аутоантиденелердің түзілуімен сипатталады¹. FVIII-дің инактивациясы қан кетудің дамуына әкеледі. Туа біткен А гемофилиясы (ТБАГ) бар науқастардан айырмашылығы, ЖПАГ бар науқастарда қан ұюы/коагуляция бұзылыстарымен байланысты жеке немесе отбасылық анамнез жиі болмайды.

ЖПАГ туралы негізгі деректер:

Негізінде – гемостаздың бұзылуынсыз өздігінен пайда болатын FVIII‑ге қарсы аутоантиденелердің түзілуі¹

Сирек кездеседі: жылына 1 миллион адамға 1,5 жағдай²

Ерлерде де, әйелдерде де өмірдің кез келген жасында дамуы мүмкін²

Тәуекел топтары:

босанғаннан кейінгі әйелдер²
егде жастағы адамдар²

73,9 — ЖПАГ диагнозы қойылған науқастардың жасының медианасы^2,3
Науқастардың 80%-ы 65 жастан асады

ЖПАГ жағдайларының көпшілігінің туындау себебі –идиопатиялық^4,5

Балаларда ЖПАГ өте сирек кездеседі.

16 жасқа дейінгі балалардағы ЖПАГ жиілігі жылына 1 миллион адамға 0,045 жағдай³.

Себептері

ЖПАГ-қа тән аутоиммундық жағдайдың дамуы —

FVIII факторына қарсы антиденелердің өздігінен түзілуі, негізгі аурудың аясында дамуы мүмкін. Төменде ЖПАГ-қа жиі дейін болатын жағдайлардың тізімі келтірілген⁴:

Аутоиммундық аурулар

Жүктілік

Белгісіз генезді моноклоналды гаммапатия

Ревматикалық полимиалгия

Онкологиялық аурулар

Инфекциялар

Дерматологиялық аурулар

Қан препараттарын құю

Кейбір дәрілік заттарды қабылдау:

Кейбір жағдайларда науқас қабылдаған дәрілік заттар аурудың дамуына себеп болуы мүмкін⁶:

антибиотиктер — пенициллиндер, сульфаниламидтер, ципрофлоксацин;
иммуномодуляторлар — интерферон, флударабин;
психотроптық препараттар — фенитоин, флуфентиксол, зуклопентиксол;
антиагреганттық препараттар — клопидогрел.

50%-дан астам

жағдайда ЖПАГ дамуының себебі идиопатиялық болып табылады⁴.

Симптомдар

Жүре пайда болған А гемофилиясына (ЖПАГ) тән көрініс —

өмірге қауіп төндіретін қан кету^2,7.

ЖПАГ кезінде қан кетудің ерекшеліктері:

Тері астына қанталаудың кең аймақтары⁷

Қанның бұлшықетке
құйылуы,
буынға емес⁸

Асқазан-ішек, несеп-жыныс және ішастар арты кеңістігіндегі қан кетулер⁸

Инвазивті процедуралардан кейінгі көп мөлшердегі қан кету⁷

Туа біткен А гемофилиясында (ТБАГ) қанның буындар мен бұлшықеттерге құйылуы байқалса, ЖПАГ кезінде әдетте қанның өздігінен үлкен гематомаға немесе жіті қан кетуге айналуы қан ұюының бұзылуы немесе жасырын қан кету нәтижесінде пайда болатын анемия белгілерінен бөлек жүреді. Гематурия, ішастарлық және ми ішілік қан құйылу байқалуы мүмкін. ЖПАГ кезінде операциядан кейін өтуі қиын, тоқтамайтын қан кетулер жиі кездеседі⁹.

ЖПАГ көріністерінің
мысалдары:

ЖПАГ бар науқастардағы өздігінен пайда болатын ауқымды гематомалар

Бюстгальтер тағудан кейінгі гематома

Жарақатпен байланыссыз дамыған гематома

Венепункциядан кейінгі гематома

ЖПАГ диагнозының «қызыл жалаушалары»^8,10

Гематома немесе қан
кетулердің жаңадан пайда болуы

Анамнезде қан ұюының
бұзылуының болмауы

Егде жастағы науқастар, босанғаннан кейінгі әйелдер

ЖПАГ кезіндегі қан кету көбінесе ауыр өтеді және ем көрсетілмесе өлімге әкелуі мүмкін^2,7.

ЖПАГ кезіндегі өлім-жітім 8–22%³.

Есіңізде болсын: ЖПАГ өмірге қауіп төндіретін жағдай болуы мүмкін. Егер пациентте ЖПАГ болуы мүмкін деп күдіктенсеңіз, дереу гематологтың кеңесі қажет!

Жүктілікпен қатар жүретін ЖПАГ

Босанғаннан кейінгі кезең

ЖПАГ даму қаупін арттырады^4,11.

ЖПАГ кезіндегі қан кетудің ерекшеліктері:

ЖПАГ бірден босанғаннан кейін дамуы мүмкін, ауыр дәрежелі жатырлық немесе қынаптық қан кетуге әкеп соғуы мүмкін¹¹.

ЖПАГ сонымен қатар босанғаннан кейінгі 12 ай ішінде дамуы мүмкін, көбіне тері асты және шырышты қабаттардың кең көлемді қан кетуі¹¹.

Босанғаннан кейінгі жүре пайда болған А гемофилиясының дамуы

жүктіліктің сирек, бірақ ауыр асқынуы болып табылады. ЖПАГ-тың дамуының ықтимал себебі — босану кезінде ана ағзасының нәрестенің FVIII факторына сезімталдығының артуы¹².

Жүктілікпен ассоциацияланған ЖПАГ ерекшеліктері¹¹:

Бірінші жүктілік
ЖПАГ даму қаупі ең жоғары кезең болып табылады

28 жас —
жүктілікпен байланысты ЖПАГ дамуының орташа жасы

Болжамы қолайлы:
51 жағдайдан тұратын шолуда жалпы клиникалық нәтиже қолайлы болды, екі жыл ішінде 97% өмір сүру көрсеткіші тіркелген (Hauser I. et al., 1995).

Босанудан кейінгі 2 ай —
ЖПАГ симптомдарының орташа пайда болу мерзімі

Ұзаққа созылатын қынаптық қан кету —
жүктілікпен байланысты ЖПАГ-тың ең кең таралған симптомы

Күшті өздігінен болатын қан кетудің дамуы

немесе босанудан кейінгі 12 ай ішінде қан ұюы бұзылыстары болмаған кезде ауқымды гематомалардың пайда болуы ЖПАГ-ты күдіктенуге негіз болады және жедел түрде гематологтың кеңесін талап етеді

Дереккөздер:

Tiede A, Collins P, Knoebl P, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. Haematologica. 2020;105(7):1791-1801. doi:10.3324/haematol.2019.230771
Windyga J, Baran B, Odnoczko E, et al. Treatment guidelines for acquired hemophilia A. Ginekol Pol. 2019;90(6):353-364. doi:10.5603/GP.2019.0063
Haider MZ, Anwer F. Acquired Hemophilia. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; December 13, 2022.
Knoebl P, Marco P, Baudo F, et al. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost. 2012;10(4):622-631. doi:10.1111/j.1538-7836.2012.04654.x
Nordic Haemophilia Council. Acquired haemophilia: Nordic guidelines. Published online December 2020. Updated 2021. Annual updates available at: www.nordhemophilia.org.
Giangrande P. Treatment of Hemophilia: Acquired Hemophilia. Revised edition. No. 38. Oxford Haemophilia & Thrombosis Centre, Oxford, UK. Montreal: World Federation of Hemophilia; 2012. Available at: www.wfh.org.
Collins P, Baudo F, Huth-Kühne A, et al. Consensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. BMC Res Notes. 2010;3:161. Published 2010 Jun 7. doi:10.1186/1756-0500-3-161
Kruse-Jarres R, Kempton CL, Baudo F, et al. Acquired hemophilia A: Updated review of evidence and treatment guidance. Am J Hematol. 2017;92(7):695-705. doi:10.1002/ajh.24777
Delgado J, Jimenez-Yuste V, Hernandez-Navarro F, Villar A. Acquired haemophilia: review and meta-analysis focused on therapy and prognostic factors. Br J Haematol. 2003;121(1):21-35. doi:10.1046/j.1365-2141.2003.04162.x
Escobar M, Dyer C. Differential diagnosis of nontraumatic purpura in the elderly – Have you considered acquired hemophilia?. Journal of Gerontology and Geriatrics. 2019;67(3):168-180.
Hauser I, Schneider B, Lechner K. Post-partum factor VIII inhibitors. A review of the literature with special reference to the value of steroid and immunosuppressive treatment. Thromb Haemost. 1995;73(1):1-5.
Michiels JJ. Acquired hemophilia A in women postpartum: clinical manifestations, diagnosis, and treatment. Clin Appl Thromb Hemost. 2000;6(2):82-86. doi:10.1177/107602960000600206

VV-MEDMAT-127896
2025 жыл, қазан айы