Приобретенная гемофилия А
Диагностика
Диагноз приобретенной гемофилии А (ПГА) должен быть рассмотрен у пациентов:
С аномальным кровотечением неизвестного генеза
с типичными клиническими признаками заболевания, особенно если это пациент пожилого возраста или женщина после родов1-3
С изолированным удлиненным АЧТВ,
когда исключены другие возможные причины (загрязнение материала гепарином, прием антикоагулянтов). При этом в пределах нормальных значений остаются протромбиновое и тромбиновое время, количество тромбоцитов и плазменный фибриноген2,4
Отсутствуют данные
относительно нарушений свертывания крови в анамнезе1
Алгоритм диагностики ПГА:
Лабораторная диагностика ПГА:
Микс-тест1
заключается в смешивании плазмы пациента с нормальной плазмой в соотношении 1:1 с последующей инкубацией в течение по меньшей мере 2 часов при температуре 37°C и повторной оценкой АЧТВ
при ПГА коррекция пролонгированного времени АЧТВ не происходит.
позволяет отличить дефицит фактора от наличия его ингибитора (волчаночного антикоагулянта или антител, направленных против FVIII при ПГА)
Определение активности FVIII1
При ПГА этот показатель снижен
Определение ингибитора FVIII методом Бетесда или ИФА (ELISA)1,2
Метод Бетесда позволяет определить количество ингибитора фактора VIII, выраженное в БЕ (Бетесда единицы)/мл.
ИФА позволяет определять наличие или отсутствие антител.
Изолированное удлинение АЧТВ в коагулограмме в сочетании с обширными подкожными и мышечными гематомами —
повод заподозрить ПГА.
Дифференциальная диагностика ПГА и ВГА5:
Врожденная гемофилия А
Хроническая
Наследственная; преимущественно поражает мужчин
Обычно определяется уже в начале жизни
Кровотечение происходит, в основном, в суставах, а также в мышцах и мягких тканях
В целом, тяжесть кровотечения МОЖНО предсказать на основе уровней фактора VIII (FVIII)
Минимизация эпизодов кровотечения является целью лечения заболеваний на протяжении всей жизни
Пациенты часто проводят самостоятельное лечение в домашних условиях1
Приобретенная гемофилия А
Острая
Не было еще известных случаев
наследования; встречается примерно одинаково у мужчин и женщин
Встречается, в основном, у пожилых людей
Кровотечение происходит, в основном, в кожу, мышцы или мягкие ткани и слизистые оболочки, а НЕ в суставы
Тяжесть кровотечения НЕ МОЖЕТ быть предсказана по уровням FVIII
Основные цели
терапии: немедленное лечение острого кровотечения и долгосрочное лечение основных причин
Пациенты обычно лечатся в условиях больницы
Источники:
- Collins P, et al. Consensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. BMC Res Notes. 2010; 3: 161.
- Windyga J, et al. Treatment guidelines for acquired hemophilia A. Ginekol Pol. 2019; 90: 353–364.
- Mobeen Z. Haider; Faiz Anwer. Acquired Hemophilia. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. 2022 May 1.
- Tiede A et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. Haematologica 2020 Volume 105(7): 1791–1801.
- Knoebl P, et al. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost. 2012; 10(4): 622–631.
VV-MEDMAT-117410
Март 2025