Жүре пайда болған А гемофилиясы
Диагностикалау
Жүре пайда болған гемофилия А (ЖПАГ) диагнозын келесі пациенттерде қарастыру қажет:
Белгісіз генезді қалыптан тыс қан кету және
осы ауруға тән клиникалық белгілері бар кезде, әсіресе егер бұл егде жастағы пациент немесе босанғаннан кейінгі әйел болса1‑3
АЧТВ (қан ұюның уақыты) оқшауланып ұзаруы болғанда,
басқа ықтимал себептер (гепаринмен ластану, антикоагулянттарды қабылдау) жоққа шығарылғанда. Бұл кезде протромбин уақыты, тромбин уақыты, тромбоциттер саны және плазмалық фибриноген көрсеткіштері қалыпты ауқымда қалады2,4
Басқа мәліметтің жоқ болуы,
яғни анамнезде қан ұюының бұзылыстары туралы мәлімет жоқ1
ЖПАГ диагностикалауының алгоритмі:
ЖПАГ-тың зертханалық диагностикалау әдістері:
Микс-тест1
пациенттің плазмасын қалыпты плазмамен 1:1 қатынаста араластырудан тұрады, кейіннен кемінде 2 сағат бойы 37°C температурада инкубация жасап, АЧТВ қайтадан бағаланады
ЖПАГ-та ұзарған АЧТВ уақытының қалыпқа келуі байқалмайды
фактор тапшылығы мен оның ингибиторының (қызыл жегі антикоагулянты немесе ЖПАГ кезіндегі FVIII-ге қарсы антиденелер) бар-жоғын ажыратуға мүмкіндік береді
FVIII белсенділігін анықтау1
ЖПАГ кезінде бұл көрсеткіш төмен болады
FVIII ингибиторын Бетесда немесе ИФА (ELISA) әдісімен анықтау1,2
Бетесда әдісі VIII фактор ингибиторының мөлшерін ББ (Бетесда бірлігі)/мл түрінде анықтауға мүмкіндік береді.
ИФА антиденелердің бар-жоғын анықтауға мүмкіндік береді.
Коагулограммада оқшауланып ұзарған АЧТВ кең көлемді тері астылық және бұлшықет гематомалармен бірге байқалса —
ЖПАГ-қа күдіктенуге негіз бар.
ЖПАГ және ТБАГ арасындағы дифференциалды диагностика5:
Туа біткен А гемофилиясы
Созылмалы
Тұқым қуалайды; көбінесе ер адамдарға әсер етеді
Әдетте өмірдің алғашқы кезеңінде анықталады
Қан кету негізінен буындарға, бұлшықеттерге және жұмсақ тіндерге тән
Жалпы алғанда, қан кетудің ауырлығын FVIII (VIII фактор) деңгейі негізінде болжауға БОЛАДЫ
Қан кету эпизодтарын барынша азайту бұл ауруларды өмір бойы емдеудің мақсаты болып табылады
Пациенттер емді жиі үй жағдайында өз бетінше жүргізеді1
Жүре пайда болған А гемофилиясы
Жедел
Тұқым қуалауы бойынша белгілі жағдайлар болмаған;
ерлер мен әйелдерде бірдей жиілікпен кездеседі
Негізінен қарт адамдарда кездеседі
Қан кету негізінен теріге, бұлшықетке немесе жұмсақ тінге және шырышты қабыққа болады, бірақ буынға ЕМЕС
Қан кетудің ауырлығын FVIII деңгейі бойынша болжауға БОЛМАЙДЫ
Негізгі терапиялық
мақсаттар: жедел қан кетуді дереу емдеу және негізгі себептерін ұзақ мерзімді емдеу
Пациенттер әдетте аурухана жағдайында ем алады
Дереккөздер:
- Collins P, Baudo F, Huth-Kühne A, et al. Consensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. BMC Res Notes. 2010;3:161. Published 2010 Jun 7. doi:10.1186/1756-0500-3-161
- Windyga J, Baran B, Odnoczko E, et al. Treatment guidelines for acquired hemophilia A. Ginekol Pol. 2019;90(6):353-364. doi:10.5603/GP.2019.0063
- Haider MZ, Anwer F. Acquired Hemophilia. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; December 13, 2022.
- Tiede A, Collins P, Knoebl P, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. Haematologica.2020;105(7):1791-1801. doi:10.3324/haematol.2019.230771
- Knoebl P, Marco P, Baudo F, et al. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost. 2012;10(4):622-631. doi:10.1111/j.1538-7836.2012.04654.x
VV-MEDMAT-127897
2025 жыл, қазан айы